Was ist waterhouse-friderichsen-syndrom?

Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom (WFS) ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung, die durch eine akute Nebenniereninsuffizienz, oft aufgrund einer schweren bakteriellen Infektion, insbesondere Meningokokken-Sepsis, gekennzeichnet ist.

Ursachen:

Infektionen: Meningokokken (Neisseria meningitidis) sind die häufigste Ursache. Andere Bakterien wie Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae können ebenfalls beteiligt sein.
Pathophysiologie: Die Infektion führt zu einer disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC), die kleine Blutgefäße in den Nebennieren verstopft und zu hämorrhagischen Infarkten und somit zu Nebennierenversagen führt.

Symptome:

Die Symptome entwickeln sich schnell und können einschließen:

Hohes Fieber
Schüttelfrost
Petechiale oder purpurne Hautausschläge (aufgrund von DIC)
Hypotonie (niedriger Blutdruck) aufgrund von Nebenniereninsuffizienz
Schock
Bewusstseinstrübung bis hin zum Koma
Erbrechen
Bauchschmerzen

Diagnose:

Klinische Präsentation: Schneller Beginn der Symptome, insbesondere bei Verdacht auf Meningokokken-Infektion.
Blutuntersuchungen: Nachweis von DIC (erhöhte D-Dimere, verlängerte Gerinnungszeiten), niedriger Cortisolspiegel (Hinweis auf Nebenniereninsuffizienz), Nachweis des Erregers im Blut.
Bildgebung: CT- oder MRT-Scans können hämorrhagische Veränderungen in den Nebennieren zeigen, sind aber nicht immer notwendig für die Diagnose.

Behandlung:

WFS ist ein medizinischer Notfall, der eine sofortige Behandlung erfordert:

Antibiotika: Intravenöse Gabe von Antibiotika zur Bekämpfung der Infektion.
Hydrokortison: Intravenöse Gabe von Hydrokortison, um die Nebenniereninsuffizienz auszugleichen.
Flüssigkeitssubstitution: Intravenöse Infusionen zur Behandlung von Hypotonie und Schock.
Vasopressoren: Medikamente zur Steigerung des Blutdrucks, falls erforderlich.
Unterstützende Maßnahmen: Beatmung, Dialyse (bei Nierenversagen), Transfusionen (bei DIC).

Prognose:

Die Prognose ist ernst. Ohne sofortige Behandlung ist das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom oft tödlich. Eine frühzeitige Diagnose und aggressive Behandlung verbessern die Überlebenschancen.

Vorbeugung:

Impfung: Impfung gegen Meningokokken ist die wirksamste Methode zur Vorbeugung.
Chemoprophylaxe: Bei Exposition gegenüber einer Meningokokken-Infektion kann eine prophylaktische Behandlung mit Antibiotika erfolgen.

Wichtige Themen: