Was ist non-compaction-kardiomyopathie?

Die non-compaction-Kardiomyopathie (NCM) ist eine seltene Erkrankung des Herzmuskels, bei der sich das Gewebe des Herzmuskels nicht richtig verdichtet oder kompaktiert. Dadurch entstehen sogenannte trabekuläre Strukturen oder tief eingedrückte Einschnitte im Herzmuskel, die eine gestörte Kontraktilität und Pumpleistung des Herzens verursachen können.

Man geht davon aus, dass die non-compaction-Kardiomyopathie genetisch bedingt ist, da sie häufig in Familien vorkommt. Es kann jedoch auch sporadische Fälle geben, bei denen keine familiäre Vorbelastung bekannt ist.

Die Symptome der non-compaction-Kardiomyopathie können sehr variabel sein und reichen von milden Symptomen wie Müdigkeit und Kurzatmigkeit bis hin zu schweren Herzinsuffizienz-Zuständen oder lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen. Da die Symptome unspezifisch sein können, wird die non-compaction-Kardiomyopathie oft erst spät diagnostiziert.

Die Diagnose der non-compaction-Kardiomyopathie basiert auf einer Kombination aus bildgebenden Verfahren wie Echokardiographie, Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT), um die trabekulären Strukturen im Herzmuskel sichtbar zu machen. Es kann auch eine genetische Untersuchung durchgeführt werden, um mögliche Mutationen in den für die Herzmuskelentwicklung verantwortlichen Genen zu identifizieren.

Die Behandlung der non-compaction-Kardiomyopathie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Herzfunktion zu verbessern und Komplikationen zu verhindern. Dies kann die Einnahme von Medikamenten zur Herzinsuffizienz-Behandlung, Vorbeugung von Blutgerinnseln mit Blutverdünnern oder die Implantation eines Defibrillators zur Vermeidung von lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen umfassen. In einigen Fällen kann auch eine Herztransplantation erforderlich sein.

Die Prognose der non-compaction-Kardiomyopathie ist variabel und hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Bei einigen Patienten kann die Krankheit stabil bleiben oder sich sogar verbessern, während bei anderen fortschreitende Herzinsuffizienz oder lebensbedrohliche Komplikationen auftreten können. Eine regelmäßige ärztliche Betreuung und Kontrolle sind daher wichtig, um die richtige Behandlung anzupassen und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

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