Was ist schmetterlingskrankheit?

Schmetterlingskrankheit (Epidermolysis Bullosa)

Die Schmetterlingskrankheit, auch bekannt als Epidermolysis Bullosa (EB), ist eine seltene, genetisch bedingte Hauterkrankung, die durch extreme Hautverletzlichkeit gekennzeichnet ist. Bereits geringfügige Reibung oder Druck können Blasenbildung verursachen, ähnlich wie bei einer Verbrennung.

Ursachen:

• Die Erkrankung wird durch Mutationen in Genen verursacht, die für Proteine verantwortlich sind, die die Haut zusammenhalten. Diese Proteine spielen eine wichtige Rolle bei der Verankerung der Epidermis (Oberhaut) an der Dermis (Lederhaut). Die spezifische Genmutation bestimmt den Typ und die Schwere der EB. Mehr Informationen zu den <a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/genetischen%20Ursachen">genetischen Ursachen</a>.

Formen der Epidermolysis Bullosa:

Es gibt verschiedene Formen von EB, die sich in Schweregrad und Symptomen unterscheiden. Die wichtigsten Typen sind:

• Epidermolysis Bullosa simplex (EBS): Die häufigste, in der Regel mildeste Form. Die Blasenbildung tritt in den oberen Hautschichten auf. Informationen zur <a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/epidermolysis%20Bullosa%20simplex">Epidermolysis Bullosa simplex</a>.
• Epidermolysis Bullosa junctionalis (JEB): Eine schwerere Form, bei der die Blasenbildung in der Verbindung zwischen Epidermis und Dermis auftritt. Sie kann lebensbedrohlich sein. Details zur <a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/epidermolysis%20Bullosa%20junctionalis">Epidermolysis Bullosa junctionalis</a>.
• Epidermolysis Bullosa dystrophica (DEB): Die Blasenbildung tritt in den tieferen Hautschichten (Dermis) auf. Kann zu Narbenbildung, Verwachsungen und anderen Komplikationen führen. Mehr über <a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/epidermolysis%20Bullosa%20dystrophica">Epidermolysis Bullosa dystrophica</a>.
• Kindler-Syndrom: Eine seltene Form von EB, die durch Lichtempfindlichkeit, Hautatrophie und poikilodermische Veränderungen gekennzeichnet ist.

Symptome:

• Zerbrechliche Haut, die leicht Blasen bildet
• Blasenbildung nach geringfügigen Verletzungen oder Reibung
• Narbenbildung
• Hautinfektionen
• Verwachsungen der Finger und Zehen ("Handschuheffekt")
• Probleme mit Zähnen, Augen und Verdauungstrakt (abhängig vom Typ der EB)

Diagnose:

• Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine <a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/Hautbiopsie">Hautbiopsie</a> und genetische Tests.

Behandlung:

• Es gibt keine Heilung für EB. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome, die Vorbeugung von Infektionen und die Verbesserung der Lebensqualität.
• Wundversorgung: Sorgfältige Reinigung und Verbandwechsel der Blasen und Wunden.
• Schmerzlinderung: Schmerzmittel zur Linderung von Schmerzen.
• Infektionskontrolle: Antibiotika zur Behandlung von Infektionen.
• Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung ist wichtig, da EB die Nährstoffaufnahme beeinträchtigen kann.
• Gentherapie: Einige vielversprechende <a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/Gentherapie%20Ansätze">Gentherapie Ansätze</a> werden erforscht, sind aber noch nicht weit verbreitet.

Komplikationen:

• Hautinfektionen
• Anämie
• Mangelernährung
• Verwachsungen
• Hautkrebs (in seltenen Fällen)
• Eingeschränkte Beweglichkeit
• Psychische Probleme

Leben mit EB:

• Die Schmetterlingskrankheit kann erhebliche Auswirkungen auf das Leben der Betroffenen und ihrer Familien haben.
• Unterstützung durch Selbsthilfegruppen und Therapeuten kann hilfreich sein.
• Spezielle Kleidung und Hilfsmittel können den Alltag erleichtern. Informationen zu <a href="https://de.wikiwhat.page/kavramlar/Hilfsmitteln%20für%20EB%20Patienten">Hilfsmitteln für EB Patienten</a>.