Was ist prionen?

Prionen

Prionen sind fehlgefaltete Proteine, die in der Lage sind, normale Versionen desselben Proteins fehlzufalten. Diese Fehlfaltung löst eine Kettenreaktion aus, die zur Akkumulation von Prionen im Gewebe führt und charakteristische neurologische Schäden verursacht. Prionen sind die Ursache für verschiedene tödliche und übertragbare neurodegenerative Erkrankungen.

• Natur der Prionen: Prionen sind keine Viren oder Bakterien. Sie sind Proteine. Genauer gesagt, sind sie fehlgefaltete Formen eines normalen zellulären Proteins namens PrP^C (Prion-Protein zellulär). Die fehlgefaltete Form wird PrP^Sc (Prion-Protein Scrapie) genannt. Siehe Proteine.

• Replikation: Prionen vermehren sich, indem sie normale PrP^C-Proteine dazu bringen, ihre Form anzunehmen. Dadurch entstehen immer mehr PrP^Sc-Proteine, die sich anhäufen und Aggregate bilden.

• Übertragbarkeit: Prionen können übertragbar sein, entweder durch direkten Kontakt mit infiziertem Gewebe, durch den Verzehr von kontaminiertem Material oder sogar in seltenen Fällen durch genetische Veranlagung. Siehe Infektion.

• Erkrankungen: Prionen verursachen eine Gruppe von Erkrankungen, die als Transmissible Spongiforme Enzephalopathien (TSEs) bekannt sind. Zu diesen gehören:

  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK): Eine seltene, degenerative Hirnerkrankung beim Menschen. Siehe Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
  • Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK): Eine Form der CJK, die mit dem Verzehr von Rindfleisch in Verbindung gebracht wird, das mit Boviner Spongiformer Enzephalopathie (BSE) kontaminiert ist.
  • Bovine Spongiforme Enzephalopathie (BSE): Auch bekannt als Rinderwahnsinn, eine Prionenerkrankung, die Rinder betrifft.
  • Scrapie: Eine Prionenerkrankung, die Schafe und Ziegen betrifft.
  • Kuru: Eine Prionenerkrankung, die durch rituellen Kannibalismus in Papua-Neuguinea verbreitet wurde.
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS): Eine seltene, erbliche Prionenerkrankung.
  • Fatale Familiäre Insomnie (FFI): Eine seltene, erbliche Prionenerkrankung, die zu Schlaflosigkeit führt.

• Resistenz: Prionen sind äußerst widerstandsfähig gegenüber herkömmlichen Desinfektionsmethoden wie Hitze, Strahlung und Chemikalien. Dies macht die Sterilisation von medizinischen Geräten, die mit Prionen kontaminiert sein könnten, zu einer Herausforderung.

• Diagnose: Die Diagnose von Prionenerkrankungen kann schwierig sein, da die Symptome oft unspezifisch sind. Häufig verwendete diagnostische Verfahren sind MRT-Scans, EEG und die Analyse von Hirnflüssigkeit. Die definitive Diagnose erfolgt in der Regel durch die Untersuchung von Hirngewebe nach dem Tod.

• Behandlung: Derzeit gibt es keine Heilung für Prionenerkrankungen. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Bereitstellung von unterstützender Pflege. Siehe Behandlung.