Was ist bogengangsdehiszenz?

Bogengangsdehiszenz

Die Bogengangsdehiszenz (Englisch: Superior Canal Dehiscence Syndrome, SCDS) ist eine seltene Erkrankung des Innenohrs, bei der eine abnormale Öffnung (Dehiszenz) im Knochen über dem superioren Bogengang entsteht. Dies führt zu einer Verbindung zwischen dem Innenohr und dem Schädelinneren.

Ursachen:

Die genaue Ursache ist oft unbekannt, aber es wird angenommen, dass sie eine Kombination aus angeborenen Defekten und erworbenen Faktoren ist. Einige vermutete Ursachen sind:

• Angeborene Knochendünne: Manche Menschen haben von Geburt an eine dünnere Knochenschicht über dem superioren Bogengang.
• Trauma: Kopfverletzungen können zu einer Dehiszenz führen.
• Erhöhter intrakranieller Druck: Erhöhter Druck im Schädelinneren könnte die Knochenstruktur schwächen.

Symptome:

Die Symptome können vielfältig sein und variieren stark zwischen den Betroffenen. Häufige Symptome sind:

• Vestibuläre Symptome:
  • Schwindel: Insbesondere Schwindel, der durch laute Geräusche (Tullio-Phänomen) oder Druckänderungen im Mittelohr (Hennebert-Zeichen) ausgelöst wird.
  • Gleichgewichtsstörungen: Schwierigkeiten beim Halten des Gleichgewichts.
• Auditive Symptome:
  • Autophonie: Die eigene Stimme erscheint ungewöhnlich laut im betroffenen Ohr.
  • Hyperakusis: Überempfindlichkeit gegenüber lauten Geräuschen.
  • Pulsierender Tinnitus: Ein Geräusch im Ohr, das mit dem Herzschlag pulsiert.
  • Knochenleitungshören verbessert: Ein ungewöhnlich gutes Hören von Geräuschen, die über den Knochen weitergeleitet werden (z.B. das eigene Kauen oder Augenrollen).
• Andere Symptome:
  • Hirnnebel
  • Müdigkeit

Diagnose:

Die Diagnose wird in der Regel anhand einer Kombination aus Anamnese, körperlicher Untersuchung und audiologischen sowie radiologischen Tests gestellt.

• Audiometrie: Um das Hörvermögen zu beurteilen.
• Vestibuläre Tests: Um die Funktion des Gleichgewichtsorgans zu untersuchen.
• CT-Scan des Schläfenbeins: Um die Dehiszenz im Knochen darzustellen. Spezielle hochauflösende CT-Scans sind oft erforderlich.
• VEMP (Vestibular Evoked Myogenic Potentials): Dies kann helfen, die Diagnose zu unterstützen.

Behandlung:

Die Behandlung hängt von der Schwere der Symptome ab.

• Konservative Behandlung: Bei milden Symptomen können Anpassungen des Lebensstils (z.B. Vermeidung von lauten Geräuschen) und Physiotherapie ausreichend sein.
• Chirurgische Behandlung: Bei schweren Symptomen kann eine Operation in Erwägung gezogen werden, um die Dehiszenz zu reparieren. Es gibt verschiedene chirurgische Techniken, wie z.B. die Verstopfung (Plugging) oder das Wiederverschließen (Resurfacing) des Bogengangs.

Prognose:

Die Prognose nach einer Operation ist in der Regel gut, wobei viele Patienten eine deutliche Verbesserung ihrer Symptome erfahren.